癫痫综合征

2019-12-31 16:23 作者: 哈尔滨京科儿童医院

  癫痫是由各种原因引起的大脑异常过度或同步神经元活动引起的短暂症状和体征。异常放电的位置及其扩散网络不同,患者的发作形式也不同,包括感觉、运动、精神、行为、意识、自主症状或两者都有。每次临床发作的过程就是癫痫发作。癫痫综合征是癫痫的一种,可包括各种病因引起的复杂症状和体征。癫痫综合征可以包括各种癫痫发作类型。其特征包括发病年龄、病因分类和遗传机制、发作体征和症状、间歇期和发作期脑电图形式和自然演变。

  癫痫综合征

  病因

  癫痫综合征的病因极其复杂,可分为以下三类:1 .遗传因素:患者可能有临床癫痫发作的家族史。癫痫发作与遗传易感性因素有关,可能具有相同的临床表现,甚至在同一特定家族中可以发现不同类型的癫痫发作。癫痫相关基因数量众多,需要分子遗传学来研究已知或推测的缺陷基因,这可能是诊断疾病的基础。也有零星的病人。2结构/代谢变化:结构性病变是指患者脑组织的结构变化,包括获得性疾病:中风、创伤、感染、缺血和缺氧等。先天性疾病:畸形、肿瘤、线粒体疾病等。3未知病因:病因未知,可能是由于遗传缺陷或未知和独立疾病的结果。目前,检测方法有限,原因不明。

  癫痫综合征

  临床表现

  临床表现为阵发性、短暂性、重复性和僵硬性。临床表现因年龄而异并分类:

  1.新生儿期:发病通常发生在出生后5-7天内,也可能发生在出生后1个月内,甚至延迟到出生后3个月。它的特征是肌肉张力增加,嘴唇发青,一条或两条肢体抽搐。常见类型如大农村综合征:发病通常发生在出生后2-3个月内,早发可能发生在出生后10天,表现为强直性痉挛发作,连续出现,5-15秒后缓解。清醒和睡眠都有癫痫发作。

  2.婴儿时期:发病时间短,有时很难找到。有时只表现为眼睛向上翻,嘴唇变蓝,眉毛扬起,嘴巴咧嘴笑,点头,眨眼,一条或两条肢体快速颤抖,有时还持续颤抖。婴儿也可能出现肢体抽搐,通常发生在3个月以上。发作时间可以是醒着的时候,主要是刚睡着的时候,或者是将要醒来的时候。精神运动迟缓或倒退发生在某些综合征反复发作的患者身上。例如,西氏综合征患者频繁点头导致患者精神运动功能明显倒退,导致癫痫性脑病。

  3.童年:癫痫有多种类型。例如,儿童失神癫痫可表现为意识突然紊乱、运动停止、突然停止、频繁发作以及每天多达数百次的发作。在发作期间,病人可以继续自动症状,如初的动作或独白。此外,如常见的睡眠癫痫,如伴有中央颞区棘波的良性癫痫,患者可能表现出单侧肌肉或同侧肢体抽搐、构音障碍、流涎和一般的自限病程。此外,儿童还有良性枕叶癫痫、早发自主神经发作和玩偶状态。迟发性视觉幻觉等。

  4.青春期:可能表现为失神发作,或四肢突然快速抽搐,手里有飞行物体,或四肢抽搐,头和眼睛向一侧倾斜。早上刚醒来就容易发作。预后更好。但也有不良预后,如进行性肌阵挛性癫痫

  5.也有与年龄无明显关系的癫痫:如反射性癫痫综合征(Reflexible癫痫病):一组由感觉和认知刺激诱发的癫痫,如反射性癫痫,可在视觉刺激、思维、阅读和复杂的精神和情感过程中看到,这些过程导致失神、眨眼,甚至全身强直阵挛性癫痫。然而,发烧和戒酒引起的癫痫不属于反射性癫痫。

  癫痫综合征

  支票

  患者需要在间歇期对癫痫放电进行视频脑电图监测,这有助于诊断和治疗。癫痫发作期间的视频脑电图监测是必要的。头部磁共振检查观察患者脑结构是否有异常信号,有助于病因诊断和指导治疗。进行神经心理学测试以评估患者的生长发育状况,并判断是否存在任何精神功能退化。

  诊断

  根据患者的发病年龄、已知或推测的病因、包括临床特征、症状和体征在内的电临床特征、疾病前认知和发展、疾病后结果、脑电图特征、诱发因素、癫痫发作和睡眠之间的关系、药物反应性等进行诊断。

  处理

  不同的癫痫综合征需要根据分类采用不同的治疗方法。不正确的分类和治疗通常是无效的,并可能导致疾病的恶化。你必须去正规医院确定治疗计划。

  癫痫综合征

  1.药物治疗:药物治疗包括抗癫痫药物和非抗癫痫药物,如激素和促肾上腺皮质激素治疗。其目的是防止反复发作的攻击。根据不同大小的证候,用药方案采用不同的治疗方案。如果发病较少且有自我限制,可以暂时不口服药物,并继续观察,但需要承担复发的风险。同时,口服药物根据患者的电临床特点采用适当的药物,首先采用单一药物进行治疗。该药物需要小剂量,逐渐缓慢加入,以保持不发作或明显减少剂量。激素和促肾上腺皮质激素等非抗癫痫药物被用于治疗西氏综合征。

  2.手术治疗:目前癫痫病灶切除和姑息手术是癫痫手术的方法。对于癫痫发作期间无法明确识别的癫痫病灶,迷走神经刺激器或胼胝体切除术可考虑用于癫痫综合征。胼胝体切口可用于频繁和短暂的轴向肌强直。迷走神经刺激器可用于治疗全身性癫痫和药物难治性癫痫。

  3.生酮饮食:是一种含有高脂肪、低碳水化合物、蛋白质和其他营养成分的合适配方饮食。它不影响正常的生长发育,也能治疗顽固性癫痫。

  4.经颅磁刺激治疗:是一种无痛、无创的绿色治疗方法。向中枢神经系统施加脉冲磁场以改变皮质神经细胞的膜电位,从而产生感应电流,该电流影响脑代谢和神经电活动,从而减少癫痫发作。

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